Het is al weer twee jaar geleden dat ik voor het laatst over deze dag schreef. Net als vorig jaar kan ik dit jaar weinig vinden over deze wereldwijde dag, anders dan een aantal video’s van de PSC Supportgroup in de UK.

Vandaag is het Global PSC Awareness Day. Op deze dag vragen patiënten, onderzoekers en organisaties aandacht en bewustzijn voor deze relatief onbekende ziekte. Ik kreeg in oktober 2022 de diagnose PSC, de afkorting voor Primaire Scleroserende Cholangitis. PSC is een ontsteking aan de galwegen binnen en buiten mijn lever. Door vernauwingen in de galwegen ontstaan er ontstekingen die tot verstopping kunnen leiden. Door die verstopping kan de galvloeistof niet weg uit mijn lever. De afvalstoffen die in de galvloeistof zitten, gaan ophopen in de lever waardoor er leverschade ontstaat. Uiteindelijk kan daardoor leverfalen optreden. Een van de symptomen van de ziekte is een extreme vermoeidheid. Dat is waar ik het meeste last van heb. Andere symptomen als geelzucht en jeuk blijven vooralsnog uit bij mij. Bij andere patiënten kan het ziektebeeld weer anders zijn.

Wat is PSC?

PSC is een zeldzame ziekte rond de galwegen. Er zijn iets meer dan 1000 gevallen bekend in Nederland en rond de 100.000 wereldwijd. Het is een progressieve en chronische ziekte. Dat betekent dat met de tijd de symptomen heviger worden en dat er nog geen geneesmiddel voor is. De behandeling van PSC richt zich vooral op het voorkomen van de ziekteverschijnselen. Sinds het begin van de diagnose slik ik ursodeoxycholzuur (Ursochol) en gelukkig vertraagt het zichtbaar het ziekteproces. Mijn leverfuncties zijn niet 100% maar blijven redelijk stabiel, zo zien we in de bloedwaarden elke paar maanden.

Doorbraak in medicatie?

Het meest frustrerende is dat er geen medicijn is dat de ziekte echt stopzet of geneest. Er zijn veel pogingen geweest met diverse medicijnen in de afgelopen jaren maar helaas laten die geen effect zien en zijn er geen zinvolle verbeteringen in de kwaliteit van leven van de patiënten. Tot er vorig jaar ineens wat nieuws was. Het Duitse Dr. Falk Pharma presenteerde de uitkomsten van een groot onderzoek naar norucholzuur. Het was de eerste keer ooit dat een studie in PSC positief uitpakte. Hier deden ook Nederlandse patiënten mee. Na bijna twee jaar zag 15 procent van de deelnemers verbetering in hun leverwaarden zonder dat de ziekte verergerde. Bij de controle/placebo groep was dit 4 procent. Dat is volgens de medische experts (wat ik niet ben!) een duidelijk verschil. Maar goed, 15% ziet verbetering, dat betekent dat 85% géén verbetering ziet. Er is een begin. Er is nog geen besluit of het medicijn op de markt mag komen, maar zelfs daarna gaat het nog wel even duren voor het bij de apotheek is te krijgen en of het vergoed wordt. Want we mogen allemaal graag klagen over de stijgende kosten van onze ziektekostenverzekering, ik ben blij dat mijn huidige medicijnen worden vergoed als ik de prijzen zie in mijn jaaroverzicht van de verzekeraar.

Ondertussen in Nederland

Ik sta onder controle bij dr. Ponsioen, de autoriteit in Nederland, Europa en misschien wel wereldwijd, op het gebied van PSC. Ik heb minimaal 2x per jaar een gesprek met hem over het verloop van mijn symptomen, gebaseerd op bloedonderzoek. Eens per jaar doen we een groter onderzoek met een buikecho, levercheck en meer bloedafname. Ponsioen is verbonden aan het Amsterdam UMC. Daar is dit jaar onderzoek gestart naar poeptransplantaties bij mensen met PSC en colitis ulcerosa. Ik weet het, dit onderwerp zag je ook niet aankomen toen je bovenaan begon te lezen, maar hou vol. Het idee van de transplantie is dat een gezonder darmmicrobioom de ontsteking in de galwegen kan verminderen. Het is een van de eerste onderzoeken die daarbij ook naar darmvirussen kijkt, niet alleen naar bacteriën. Ik heb hier zelf niet mee te maken gehad, maar ik vind het wel een fascinerend idee.

Lotgenoten-dagen

Afgelopen 18 maanden is de ziekte bij mij behoorlijk stabiel. Ik moet nog altijd rekening houden met mijn energieverdeling over de dag. Ik ben vooral ’s ochtends heel actief, aan het einde van de dag ben ik net als veel andere kenniswerkers moe. Helaas is het bij mij écht heel moe. Moe als in “ik moet nu naar bed en diep slapen”-moe. Dat is frustrerend maar het is wat het is. Gelukkig is dat niet elke dag zo. In de zomervakantie, augustus en begin september had ik er veel last van, maar sinds oktober merk ik dat het weer beter gaat. Ik kan redelijk volle dagen maken, maar ik moet niet de hele dag volgepland zijn met afspraken, besprekingen of op drukke plekken zijn. Dan gaat het licht uit.

Komende weken zijn er twee speciale dagen waar ik erg naar uitzie. Op 7 november organiseert het MDL Fonds een ontmoetingsdag. Toegankelijk voor iedereen met een chronische aandoening in maag, darmen en/of lever. Ik hoop dat hier ook PSC-patiënten aanwezig zijn. Zo niet dan is er altijd nog een PSC-dag op 28 november in het Amsterdam UMC. De onderzoeksgroep EpiPSC2 organiseert die voor mensen met PSC en hun naasten. Artsen en onderzoekers praten ons bij over onder meer het poeptransplantatie-onderzoek, kwaliteit van leven, lever-transplantatie en nieuwe medicijnen. Maar ook hier hoop ik vooral op ontmoetingsmomenten met andere patiënten. Mijn vrouw gaat mee, voor haar is het belangrijk om meer achtergrond te horen over de ziekte en andere verzorgers te ontmoeten. Niet dat ik dagelijks veel extra fysieke zorg nodig heb van haar, maar ze is er altijd als luisterend oor als het klote gaat, ze let op dat ik mijn agenda niet te vol plan en remt me af als ik mijn rust nodig heb. Dat is het belangrijkste wat ik kan hebben met deze ziekte. Iemand naast me die begrip heeft, me door en door kent en weet wat ik nodig heb.

Mijn PSC gaat niet meer weg en een geneesmiddel is er nog niet. Inmiddels leef ik met het positieve idee dat er meer mensen overlijden mét PSC dan dóór PSC. Ofwel, door een steeds beter kwaliteit van leven kun je prima met de ziekte om gaat. Gezond eten, beweging en rust in je hoofd. En ik accepteer dat PSC er is en dat de emoties die er bij horen, er gewoon zijn.

Ik schrijf vaker over PSC, om zo ook in Nederland wat meer aandacht te krijgen voor de ziekte. Je kunt de eerdere posts vinden op de overzichtspagina.